进行性肌营养不良的临床表现有哪些



　　进行性肌营养不良症，最主要的症状是缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩。这个疾病其实是分很多型的，最常见的是假肥大型。假肥大型在小腿的腓肠肌，会出现肌肉的肥大，有骨盆带肌的无力，有起立困难的感觉，表现为走路慢、脚尖着地、容易摔倒。上肢肩胛带和上臂肌肉也会受累，但是程度会比骨盆带肌要轻一些。还有面肩肱型的肌营养不良症，在面部和肩胛带的肌肉是最容易受到影响的，会出现眼睑闭合无力，吹口哨、鼓腮困难。肩胛带肌是三角肌、肱二头肌、肱三头肌，这些肌肉也会出现明显的萎缩和无力。肢带型肌营养不良，主要是在骨盆带肌和肩胛带肌部位发生肌肉的萎缩和无力。眼咽型的肌营养不良，主要表现是上眼睑下垂、眼球运动障碍，还会出现吞咽困难、发音不清等。

　　相信大家对于进行性肌营养不良这种症状肯定不会太过于熟悉吧，进行性肌营养不良并不是一种常见的症状，但是由于进行性肌营养不良的危害性很大，所以大家一定要做好对于这种症状的预防工作，一旦我们出现了进行性肌营养不良的症状，要及时去处理，避免疾病出现恶化而给治疗带来难道，下文我们介绍一下进行性肌营养不良的临床表现。

　　进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。

　　Duchenne 肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后，比如，正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半~2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立，也就是所谓的Gower征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外，常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬，缺乏肌肉的弹性，是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织，故称为假性肥大。随病情进展，肌无力症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

　　Becker型肌营养不良较Duchenne 肌营养不良临床症状轻，肌无力症状出现晚且进展缓慢，多数于18岁后仍保持独立行走的能力，寿命不受影响或轻度受影响，

　　在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的病症，那就是进行性肌营养不良，我们知道进行性肌营养不良的危害性很大，所以我们要重视这种疾病，上文为我们详细介绍了进行性肌营养不良的临床表现。